Cell Death Dis：Nfkbie缺乏降低B淋巴细胞增生性疾病的易感性

在线粒体的存活、分化、增殖、炎症及免疫调节等多种每一次里面，NF-κB频带转导通路均起着关键的作用。而异常酪氨酸的NF-κB是大多数B线粒体恶性发亦非展的标记。这种酪氨酸可能是由于与微环境的相互作用或体线粒体受体质型影响NF-κB家族成员或其上游相关频带转导因子而惹来的。在慢性免疫线粒体性白血病和原发性毛细血管B线粒体淋巴瘤等中风频带较低的几种B线粒体恶性里面经常很难观察到NFKBIE受体质的失活，而该受体质所序列的IκBε是一种NF-κB可抑制剂，很难可抑制其受体活性并参与NF-κB频带通路的诱导每一次。 然而NFKBIE的考虑到对于B线粒体的胚胎发育及特性的影响现有始终未知。为了更深入地了解NFKBIE在正常及恶性B线粒体分化里面的作用，研究部门确立了Nfkbie缺失人体内，并推断出Nfkbie的考虑到很难导致边缘区B线粒体及B1线粒体亚群扩增。 在亦非里面心（GC）依赖性的免疫应答里面，Nfkbie考虑到可以通过以B线粒体自主性线粒体增殖的方式也惹来GC里面B线粒体的扩增。Nfkbie的考虑到也亦会导致B1线粒体亚群的过分增殖，并在Toll所发受体激发下惹来这些线粒体里面诱导的NF-κB的增加。 此外，Nfkbie的考虑到很难与受体质型的MYD88协同发挥作用，进而导致B线粒体增殖意志力的增强。在中老年人体内里面，Nfkbie的考虑到亦会导致单克隆惰性B免疫线粒体水肿甲状腺肿的发亦非展，这一表型类似于单克隆B免疫线粒体增多症。总而言之，本研究结果阐明了IκBε在B线粒体胚胎发育及特性里面所起的关键的微调作用。原始出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38